…væsentlige geografiske variationer. Omkring 25 % af børn med medfødt hjertesygdom har brug for indgreb i løbet af deres første leveår (Triedman et al.) . Ifølge European…

Pulmonal (pulmonal) stenose Lungestenose er stort set altid en konsekvens af medfødt hjertesygdom. Stenosen kan være hurtig eller dynamisk, afhængigt af den underliggende ætiologi. Pulmonalstenose…

…ikke kan forklares med koronar hjertesygdom, forhøjet blodtryk, hjerteklapsygdom eller medfødt hjertesygdom. Kardiomyopati fører til nedsat hjertefunktion og hjertesvigt. Der findes seks hovedtyper af kardiomyopati…

…dag er Eisenmengers syndrom ved medfødt hjertefejl, som ikke kan korrigeres. Andre indikationer er mislykket eller umulig korrektion af komplekse medfødte hjertefejl og svær hjertesvigt…

…stenose Trikuspidalstenose er en sjælden tilstand, der kan være forårsaget af reumatisk klapsygdom, medfødt hjertesygdom, Whipples sygdom eller tumorer. Reumatisk sygdom er den mest almindelige…

…er sygdommen næsten altid immunmedieret via autoantistoffer mod ADAMTS13. Medfødt TTP skyldes bialleliske patogene varianter i ADAMTS13. TTP skal mistænkes ved trombocytopeni og mikroangiopatisk hæmolytisk…

…ventrikeldysfunktion, hjerteklapsygdom, koronararteriesygdom, kardiomyopati, kongestivt hjertesvigt, medfødt hjertesygdom, diabetes mellitus (både type 1 og type 2), fedme, rygning, obstruktiv søvnapnø og kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL)…

…3]. Risikogruppen omfatter først og fremmest patienter med tidligere infektiøs endokarditis, klapprotese eller klaprekonstruktion med fremmedlegeme samt visse former for medfødt hjertesygdom. Tilstedeværelse af pacemaker…

…Hancock m.fl., PMID: 19228820). Årsager til højre ventrikelhypertrofi Lungesygdom (med øget pulmonal vaskulær modstand), medfødt hjertesygdom (transposition af de store arterier, pulmonalklapstenose, atrieseptumdefekt, ventrikelseptumdefekt)…

…Iatrogen (f.eks. komplikation ved kateterisering) Medfødt dysplasi/aplasi af pulmonalklappen Idiopatisk udvidelse af lungearterien Pulmonal regurgitation resulterer i volumenoverbelastning af højre ventrikel, som gradvist…

…Idiopatisk medfødt langt QT syndrom (LQTS) Metaboliske forstyrrelser Hypokaliæmi Hypomagnesiæmi Hypokalcæmi Sult Anorexia nervosa Flydende proteindiæter Hypotyreose Bradyarytmi Sinusbradykardi Sinusknudedysfunktion AV blok Lægemidler Lægemiddel Handelsnavne…

…arytmier, og derfor skal QT varigheden altid vurderes. QT forlængelse kan være medfødt (på grund af genetiske mutationer) eller erhvervet (sekundært til medicin, elektrolytforstyrrelser). QT…

…der skyldes lang QT syndrom (LQTS). TdP forekommer udelukkende hos personer med LQTS (medfødt eller erhvervet). VT er polymorf med en gradvis ændring i QRS…

…der skyldes lang QT syndrom (LQTS). TdP forekommer udelukkende hos personer med LQTS (medfødt eller erhvervet). VT er polymorf med en gradvis ændring i QRS…

…udelukkelse af infektion, inflammatorisk tarmsygdom, anden vaskulitis og monogen autoinflammation [1]. Håndteringen styres af aktuel organinvolvering, inflammatorisk aktivitet, tidligere skade og prognostiske faktorer. Isoleret mukokutan…

…anatomisk tilstand, hvor bronkievæggen er blevet beskadiget eller har udviklet sig afvigende. Skaden kan være medfødt, men bronkiektasier opstår sædvanligvis efter inflammatoriske processer, som destruerer…

…behandling af manifest CMV sygdom. Medfødt CMV diagnosticeres ved PCR i urin eller spyt inden for 21 dage efter fødslen. Positiv spyt PCR skal bekræftes…

…Universitetshospital, Sverige Referencer Jervell A, Lange Nielsen F. Medfødt døvstumhed, funktionel hjertesygdom med forlængelse af Q T intervallet og pludselig død. Am Heart J 1957…

…afgangen, afslutningen, medfødt fravær eller hypoplasi. Anomal afgang af en koronararterie fra den modsatte sinus Valsalvae er associeret med øget risiko for pludselig død, særligt…

…prolaps DCM (dilateret kardiomyopati) Iskæmisk hjertesygdom (koronar hjertesygdom) Reumatisk klapsygdom Endokarditis Medfødt mitral regurgitation Amyloidose SLE Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM) Brud på papillarmusklen Brud på…

…have øget pulmonalt flow snarere end pulmonal vaskulær sygdom. Denne tilstand betegnes uklassificeret PH. Mulige forklaringer omfatter medfødt hjertesygdom, leversygdom, luftvejs eller lungesygdom samt hyperthyreose…

…årsager til forlængelse, medfødt og erhvervet langt QT syndrom, QT dispersion, U bølgen og den praktiske håndtering. Den supplerer de eksisterende gennemgange QT varighed og…

…Mitralstenose defineres som en forsnævring af mitralklapåbningen. Der er mange årsager til mitralstenose, hvoraf de mest almindelige er reumatisk hjertesygdom, medfødte misdannelser, strålekomplikationer, metastaser, myxom…

…af udløsende faktorer Adressering af de underliggende udløsende faktorer er en kritisk komponent i den akutte håndtering [2]: Elektrolythåndtering : Korrektion af elektrolytforstyrrelser er essentiel [2]…

…50 pr. 100 000 piger og kvinder. Fænotypen varierer fra udtalte medfødte misdannelser til isoleret kortvoksethed eller præmatur ovarieinsufficiens. Diagnosen stilles ved kromosomanalyse, hvor mindst…

…VT): typer, årsager, EKG karakteristika og behandling Dette kapitel handler om ventrikulær takykardi fra et klinisk perspektiv med vægt på EKG diagnose, definitioner, behandling og…

Definition og klassifikation Koronare anomalier er medfødte abnormiteter, der involverer koronararteriernes udspring, forløb, forgrening eller afslutning. De omfatter anomal afgang af en koronararterie fra aorta…

…Aterosklerose og akutte koronarsyndromer har betydelige inflammatoriske komponenter. Inflammation bidrager til aterotrombose gennem aktivering af det medfødte immunsystem, cytokinsignalering og rekruttering af inflammatoriske celler til…

…konstriktiv perikarditis, perikardieeffusion og tamponade. Mindre almindelige er cyster og tumorer i hjertesækken samt medfødte misdannelser, der fører til en ufuldstændig eller manglende hjertesæk. Ved…

…udtrykker forholdet mellem pulmonalt flow (Qp) og systemisk flow (Qs). Målingen er afgørende for udredning og behandling af medfødte og erhvervede shunts, herunder atrieseptumdefekt (ASD)…

…ved kardiomyopatier, kanalopatier, arvelige aortopatier, udvalgte medfødte hjertesygdomme, pulmonal arteriel hypertension og tromboemboliske sygdomme. De fleste anerkendte arvelige kardiovaskulære sygdomme nedarves autosomalt dominant, hvor en…

…hypertrofisk kardiomyopati, Chagas sygdom, kardiel sarkoidose og medfødte misdannelser, og i højre ventrikel først og fremmest arytmogen højre ventrikel kardiomyopati [1,4–6]. Aneurismet skal…

…Cerebrale aneurismer er som regel erhvervede og udvikles i løbet af livet, snarere end at være medfødte forandringer, der foreligger i færdig form fra fødslen…

…profylakse ICD anbefales (klasse I) efter en ventrikulær arytmi, der har medført hæmodynamisk ustabilitet, forudsat en forventet levetid over et år med god funktionel status…

…Profylaktisk folsyre før og under graviditet, behandling med folinsyre ved højdosis methotrexat samt medfødte transportdefekter gennemgås ikke nærmere. Epidemiologi og risikogrupper Prævalensen varierer betydeligt afhængigt…

…1,2]. Interleukin 15 er central i det medfødte respons og medierer epitelskade og en NK lignende cytotoksisk fænotype hos intraepiteliale lymfocytter [4]. Nettoeffekten er…

…i et almindeligt biventrikulært kredsløb. Hos voksne med visse medfødte hjertefejl kan en morfologisk højre ventrikel i stedet være systemventrikel, og ved Fontan kredsløb afviger…

…ved prædiabetes, diabetes, abdominal fedme, hjertesvigt eller høj kardiovaskulær risiko. Håndteringen bør følge fire trin: 1. Bekræft vægtændringen, og vurder, om den skyldes fedtmasse, væskeretention…

…omfatter urinvejsinfektion, konkrementer, benign prostatahyperplasi, inflammation, medfødte misdannelser og glomerulonefritis [5]. Niveau Vigtige årsager Glomerulus IgA nefropati, tynde basalmembraner, glomerulonefritis ved systemsygdom Nyreparenkym Nyrekræft, cyster…

…MODY. Diagnosen stilles ved molekylærgenetisk analyse og må ikke baseres alene på kliniske kriterier. Den genetiske diagnose styrer håndteringen. GCK MODY giver sædvanligvis livslang, mild…

…og fibrose, ikke af trabekuleringens omfang [11,12]. Håndteringen styres derfor af den associerede kardiomyopatifænotype og af komplikationer som hjertesvigt, ventrikulære takyarytmier og tromboemboli, mens…

…eller behandling. Nedenfor anvendes den bredere betydning med fokus på voksne med erhvervet, overvejende hyporegenerativ anæmi. Medfødte hæmoglobinopatier, primære hæmolytiske anæmier, aplastisk anæmi, myelodysplastisk syndrom…

…der udløser gentagen spisning dysmorfe træk, udviklingsafvigelse, sensoriske funktionsnedsættelser eller medfødte organmisdannelser hurtig vægtændring sammen med perifere ødemer, dyspnø, ascites eller oliguri disproportional eller atypisk…

…vedligeholdelsesdosis. Hos patienter med nedsat nyrefunktion vil manglende dosisreduktion medføre akkumulering af sotalol i plasma med øget risiko for QT forlængelse og torsades de pointes…

…eller type 2 diabetes er en højrisikograviditet, som bør planlægges og håndteres i fællesskab af obstetriker og diabetesteam. Prækonceptionelt tilstræbes HbA1c under 48 mmol/mol…

…enkelt prøve ligger under dette niveau. Mononatriumuratkrystaller fagocyteres af celler i det medfødte immunforsvar og aktiverer blandt andet NLRP3 inflammasomet, hvilket fører til frigivelse af…

…at nyresvigten har medført kliniske manifestationer eller behandlingskrævende komplikationer. Begrebet omfatter ikke hæmolytisk uræmisk syndrom, som er en trombotisk mikroangiopati med anden patofysiologi og håndtering…

…ml. En ny infusion kan påbegyndes, hvis den første infusion ikke har medført konvertering til sinusrytme inden for 15 minutter efter, at infusionen er afsluttet…

…alt andet er understøttende. Men den samme kompression på et ben med arteriel insufficiens kan medføre nekrose og i værste fald amputation. Derfor er det…

…første forsøg er det bedste forsøg , og knapcellebatterier er en akut situation : de kan medføre perforation på syv timer. Indikationer Ethvert fremmedlegeme i øregangen eller…

…koronararterier og/eller den koronare mikrocirkulation. Disse abnormiteter kan medføre en forbigående ubalance mellem myokardiets iltbehov og den koronare blodforsyning, hvilket resulterer i myokardiehypoperfusion eller…

…af ACE hæmmere og angiotensinreceptorblokkere (ARB) er overvejende relateret til undertrykkelse af renin angiotensin aldosteron systemet (RAAS), hvilket kan medføre hypotension, mild azotæmi og kaliumretention…

…II. Da ACE hæmmere samtidig hæmmer kininase II, kan de medføre en opregulering af bradykinin, hvilket yderligere kan forstærke den gavnlige hæmning af angiotensin. Den…

…tillade blodet at vende tilbage til det ægte lumen, mens læsion af adventitia kan medføre ruptur. En alternativ foreslået mekanisme er primær ruptur af vasa…

…eller ben eller ikke helende sår distalt. Før kompressionsbehandling af bensår: kompression ved arteriel insufficiens kan medføre nekrose. Screening ved diabetes med varighed 10 år…

…89 mmHg. Denne sondring understøtter en risikobaseret tilgang, fordi reduktion af blodtrykket også kan medføre kardiovaskulær gevinst hos udvalgte personer, hvis blodtryk er forhøjet, men…

…polydipsi er den vigtigste differentialdiagnose og må ikke behandles med desmopressin, da dette kan medføre svær hyponatriæmi [1,2]. Udredningen begynder med at bekræfte polyuri…

…afhænger primært af ophobningshastigheden og perikardiets compliance. Hurtig ophobning kan medføre tamponade ved en relativt lille væskemængde, mens en langsomt tiltagende ansamling kan nå en…

Kernebudskab Den forskel, der afgør håndteringen, er: foreligger der akut hypertensionsmedieret organskade eller ej? En enkelt blodtryksværdi definerer ikke en hypertensiv nødsituation. Selv et blodtryk…

…organskade. Patofysiologien afspejler svigt af den vaskulære autoregulation under en hurtig eller svær stigning i BT. Dette kan medføre akut skade i hjernen, retina, hjertet…