🚫 Pulmonal hypertension: Klassifikation og behandlingsprincipper

Definition og patofysiologi

Pulmonal hypertension (PH) er en heterogen patofysiologisk tilstand, der primært er karakteriseret ved forhøjet tryk i lungearterierne. Den kan skyldes pulmonal vaskulær sygdom, venstresidig hjertesygdom, kronisk lungesygdom eller hypoksi, kronisk tromboembolisk obstruktion eller en række øvrige tilstande. Da flere mekanismer kan være til stede samtidig, skal diagnostik og klassifikation integrere hæmodynamik med patientens kliniske kontekst og resultaterne af alle relevante undersøgelser.

Hæmodynamisk definition

I hvile defineres PH invasivt som et middeltryk i lungearterien (mPAP) på over 20 mmHg. Den hæmodynamiske fænotype bestemmes derefter ved hjælp af pulmonalarteriekiletrykket (PAWP) og den pulmonale vaskulære modstand (PVR):

Kildematerialet angiver også en CpcPH-grænse på PVR ≥3 Wood-enheder i en overlappende klinisk klassifikationstabel; den primære hæmodynamiske definition anvender PVR >2 Wood-enheder.

PVR er afgørende for at identificere en prækapillær pulmonal vaskulær komponent. PAWP anvendes til at skelne pulmonal venøs hypertension forårsaget af venstresidig hjertesygdom fra pulmonal vaskulær sygdom. Selvom et PAWP på 12 mmHg i nogle vurderinger udgør den øvre normalgrænse, er en grænse på ≤15 mmHg fortsat det anbefalede kriterium for prækapillær PH, blandt andet fordi denne værdi er blevet anvendt i behandlingsstudier af pulmonal arteriel hypertension (PAH). Grænsen er ikke absolut: Patientens fænotype, risikofaktorer for hjertesvigt med bevaret ejektionsfraktion, ekkokardiografiske fund og venstre atriums størrelse skal også inddrages.

Patienter med mPAP på over 20 mmHg, PAWP ≤15 mmHg og PVR ≤2 Wood-enheder kan have øget pulmonalt flow snarere end pulmonal vaskulær sygdom. Denne tilstand betegnes uklassificeret PH. Mulige forklaringer omfatter medfødt hjertesygdom, leversygdom, luftvejs- eller lungesygdom samt hyperthyreose; opfølgning og udredning af årsagen til det øgede flow er relevant.

Anstrengelsesudløst PH defineres som en stigning i hældningen for mPAP/hjertevolumen på over 3 mmHg/L/min fra hvile til anstrengelse. Denne respons er aldersafhængig og kan sjældent forekomme hos raske personer over 60 år. Den abnorme hældning kan ikke i sig selv skelne mellem prækapillær og postkapillær sygdom. En hældning for PAWP/hjertevolumen på over 2 mmHg/L/min kan bidrage til at identificere en postkapillær mekanisme.

Klinisk klassifikation

Den kliniske klassifikation omfatter fem grupper:

• Gruppe 1: Pulmonal arteriel hypertension

• Gruppe 2: PH på grund af venstresidig hjertesygdom

• Gruppe 3: PH på grund af kronisk lungesygdom, hypoksi eller søvnrelaterede respirationsforstyrrelser

• Gruppe 4: Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH) og kronisk tromboembolisk pulmonal sygdom

• Gruppe 5: PH med uklar eller multifaktoriel mekanisme

PAH er en særskilt og sjælden form for prækapillær PH. Den defineres hæmodynamisk som prækapillær PH i fravær af CTEPH, lungesygdom eller anden forklarende årsag. PAH afspejler udtalt remodellering af lungearterierne med fibroproliferative, plexogene og undertiden trombotiske forandringer, som kan medføre næsten total obliteration af de afficerede kar. Genetiske, molekylære og erhvervede faktorer kan interagere i udviklingen.

PAH kan være idiopatisk, hereditær, lægemiddelassocieret eller associeret med tilstande som systemisk sklerose, hiv-infektion, cirrose og seglcellesygdom. Klassifikationen anerkender også vasoreaktivitetsundergrupper blandt patienter med idiopatisk PAH, herunder akutte respondere og nonrespondere.

Venstresidig hjertesygdom er den hyppigste risikofaktor for PH. Den medfører postkapillær PH gennem forhøjelse af trykket i venstre atrium og lungevenerne. Hos nogle patienter ledsages kronisk forhøjet postkapillært tryk af remodellering af lungearterierne, hvilket medfører CpcPH.

Højre ventrikels patofysiologi

De kliniske konsekvenser af PH rækker ud over lungekredsløbet. Progressiv pulmonal vaskulopati øger højre ventrikels (RV) afterload. Hvis RV–lungearterie-enheden ikke kan tilpasse sig, kan der opstå afkobling mellem RV og lungearterierne samt højresidigt hjertesvigt. RV-dysfunktion er et højrisikofund og en væsentlig determinant for klinisk forværring.

Systemiske konsekvenser kan omfatte nedsat nyrefunktion, dysfunktion af skeletmuskulaturen, reduceret fysisk kondition og bredere nedsættelse af den kardiovaskulære funktion.

Klinisk præsentation og symptomer

Symptomerne er sædvanligvis uspecifikke og relaterer sig primært til progressiv RV-dysfunktion som følge af pulmonal vaskulær sygdom. Associerede sygdomme og komorbiditeter kan ændre den kliniske præsentation.

Det centrale kliniske problem er progressiv begrænsning af den kardiopulmonale funktion. Forværring af Verdenssundhedsorganisationens funktionsklasse (WHO-FC) er en vigtig markør for sygdomsprogression og bør medføre udredning af årsagen til forværringen.

Den kliniske præsentation kan være modificeret af den underliggende PH-gruppe:

• PAH kan forekomme uden identificerbar sekundær årsag eller i forbindelse med systemisk sklerose, hiv, cirrose, seglcellesygdom eller lægemiddeleksponering.

• PH i gruppe 2 forekommer i forbindelse med venstresidig hjertesygdom.

• PH i gruppe 3 ledsager kronisk lungesygdom, hypoksi eller søvnrelaterede respirationsforstyrrelser.

• Sygdom i gruppe 4 er forbundet med kronisk tromboembolisk obstruktion og kan give symptomer, selv om PH i hvile ikke er til stede; denne situation omfattes af kronisk tromboembolisk pulmonal sygdom (CTEPD).

• PH i gruppe 5 forekommer ved sygdomme med uklar eller multifaktoriel mekanisme.

Udredning og objektiv undersøgelse

Udredningen bør være multidisciplinær og om muligt koordineres gennem et specialiseret PH-center. Den diagnostiske proces bør ikke baseres på en enkelt måling eller undersøgelse. Hæmodynamik, klinisk fænotype, komorbiditeter, billeddiagnostik og kardiopulmonale undersøgelser bør i stedet fortolkes samlet.

Anamnese

Anamnesen bør afdække tegn på:

• Venstresidig hjertesygdom og risikofaktorer for hjertesvigt med bevaret ejektionsfraktion

• Kronisk lungesygdom, hypoksi eller søvnrelaterede respirationsforstyrrelser

• Tidligere venøs tromboemboli eller kronisk tromboembolisk sygdom

• Systemisk sklerose og anden bindevævssygdom

• Hiv-infektion

• Cirrose eller portal hypertension

• Seglcellesygdom

• Medfødt hjertesygdom

• Eksponering for lægemidler eller toksiner, der er forbundet med PAH

• Familieanamnese, der giver mistanke om hereditær PAH

• Graviditet eller mulighed for graviditet hos kvinder med PAH

Den kliniske vurdering bør omfatte sygdommens sværhedsgrad, funktionsevne, komorbiditeter, adgang til behandling, økonomiske forhold og patientens præferencer.

Objektiv undersøgelse

Kildematerialet identificerer den objektive undersøgelse som en del af den kliniske vurdering, men angiver ikke et komplet katalog over objektive fund. Fund, der afspejler tryk- eller volumenbelastning af RV, kan omfatte højresidig hjerteforstørrelse, systemisk venøs stase og manifestationer af højresidigt hjertesvigt. Ekkokardiografiske korrelater omfatter højre atriums forstørrelse, dilatation af vena cava inferior og levervenerne samt nedsat respiratorisk variation af vena cava inferior.

Diagnostik

Elektrokardiografi

Kildematerialet angiver elektrokardiografiske abnormiteter, der er forbundet med PH, men beskriver ikke de specifikke fund. Detaljeret EKG-fortolkning gennemgås derfor ikke her.

Røntgen af thorax og computertomografi

Radiologiske tegn på PH og associerede abnormiteter er anerkendte dele af den diagnostiske udredning, men kildematerialet opregner dem ikke. Det understreger dog, at billeddiagnostikken bør identificere både pulmonal vaskulær sygdom og mulige underliggende tilstande.

Ekkokardiografi

Transthorakal ekkokardiografi er central i den noninvasive vurdering ved mistanke om PH. Undersøgelsen kan estimere det pulmonale tryk, vurdere RV's struktur og funktion samt identificere mulige årsager som venstresidig hjertesygdom og medfødte shunter.

Typiske ekkokardiografiske fund omfatter:

• Dilatation og hypertrofi af RV

• Forstørrelse af højre atrium

• Udfladning af det interventrikulære septum, sædvanligvis under systolen og undertiden også under diastolen

• Dilatation af lungearterien

• Dilatation af vena cava inferior og levervenerne

• Nedsat inspiratorisk variation af vena cava inferior

• Systolisk incisur på pulmonalklappen

• Trikuspidalinsufficiens med øget maksimalhastighed

• Progressiv systolisk RV-dysfunktion

En hastighed af trikuspidalinsufficiens på mindst 3.0 m/s beskrives som et typisk Doppler-fund. I fravær af obstruktion af RV's udløbsdel svarer RV's systoliske tryk omtrent til det systoliske tryk i lungearterien.

Det systoliske tryk i lungearterien kan estimeres som:

PASP = 4 × (maksimal hastighed af trikuspidalinsufficiens)² + estimeret højre atrietryk

Det estimerede højre atrietryk udledes af vena cava inferiors størrelse og inspiratoriske kollaps. Når begge dele er normale, anvendes en værdi på 3 mmHg; hvis den ene er abnorm, anvendes 8 mmHg; og hvis begge er abnorme, anvendes 15 mmHg.

Vigtige begrænsninger gælder:

• En manglende eller off-axis-trikuspidalinsufficiensjet kan forhindre måling eller medføre, at trykket undervurderes.

• Svær trikuspidalinsufficiens kan medføre undervurdering, fordi højre atrietryk er markant forhøjet.

• Accelerationstiden i lungearterien er en mulig Doppler-markør, men reproducerbarheden er begrænset.

RV bør vurderes systematisk. Måleparametre omfatter:

• RV's fraktionelle arealændring

• Trikuspidalannulus' systoliske excursion (TAPSE)

• RV Tei-indeks

• Trikuspidalannulus' systoliske hastighed (S′)

• RV's longitudinelle strain og strain i frievæggen

• RV's ejektionsfraktion

• Tredimensionelle RV-volumina indekseret efter legemsoverflade

Disse indeks kan give prognostisk information.

Ekkokardiografi kan også bidrage til at identificere alternative eller associerede årsager, herunder venstresidig hjertesygdom og medfødte shunter såsom ventrikelseptumdefekt, persisterende ductus arteriosus og atrieseptumdefekt.

Kardiel magnetisk resonans

Kardiel magnetisk resonans indgår i den moderne risikovurdering, især gennem prognostiske målinger af RV og hjertet. Kildematerialet angiver ikke de enkelte MR-parametre eller grænseværdier.

Højresidig hjertekateterisation

Højresidig hjertekateterisation er den definitive metode til fastlæggelse af den hæmodynamiske diagnose. Den måler mPAP, PAWP, hjertevolumen og PVR og muliggør klassifikation som prækapillær, isoleret postkapillær, kombineret præ- og postkapillær eller uklassificeret PH.

Fortolkningen kræver opmærksomhed på den kliniske kontekst. En patient med venstresidig hjertesygdom kan eksempelvis have et lavt PAWP efter diurese og tilsyneladende have prækapillær PH trods en underliggende postkapillær mekanisme. Volumenstatus og tidspunktet for målingerne er derfor relevante.

Hjertekateterisation kan også anvendes til diagnostiske manøvrer, herunder vurdering under anstrengelse og andre provokationstests, selv om kildematerialet ikke beskriver alle manøvrerne.

Vasoreaktivitetstest

Vasoreaktivitetstest er relevant hos patienter med formodet idiopatisk, hereditær eller lægemiddelassocieret PAH. Kildematerialet identificerer anbefalede teststoffer og deres dosering i en særskilt tabel, men angiver ikke de enkelte stoffer eller doser i den foreliggende tekst.

Patienter med en positiv vasoreaktivitetstest kan komme i betragtning til behandling med calciumantagonister. Langvarig fortsættelse af højdosisbehandling med calciumantagonister anbefales hos patienter med idiopatisk, hereditær eller lægemiddelassocieret PAH, som er i WHO-FC I eller II og udviser markant hæmodynamisk bedring, defineret som mPAP under 30 mmHg og PVR under 4 Wood-enheder. Hvis den initiale respons er utilstrækkelig til langsigtet kontrol, og der er behov for yderligere PAH-behandling, bør fortsættelse af behandling med calciumantagonist overvejes.

Diagnostisk integration

Den diagnostiske algoritme bør forløbe fra mistanke til påvisning og bekræftelse:

• Identificer uforklaret dyspnø eller kliniske tegn, der giver mistanke om PH.

• Udfør noninvasiv vurdering, især ekkokardiografi.

• Identificer mulige kardiale, pulmonale, tromboemboliske, medfødte, systemiske eller lægemiddelrelaterede årsager.

• Bekræft hæmodynamikken med højresidig hjertekateterisation, når det er indiceret.

• Fastlæg både den hæmodynamiske kategori og den kliniske PH-gruppe.

• Henvis hurtigt højrisiko- og komplekse tilfælde samt tilfælde med mistanke om PAH/CTEPH til et PH-center.

Biomarkører og laboratoriefund

N-terminalt prohjerne-natriuretisk peptid (NT-proBNP) indgår i den moderne risikovurdering og opfølgning ved PAH. Den opdaterede opfølgningsmodel anvender NT-proBNP sammen med WHO-funktionsklasse og 6-minutters gangdistance til at inddele patienterne i lav, intermediær-lav, intermediær-høj eller høj risiko.

Kildematerialet angiver ikke specifikke grænseværdier for NT-proBNP og indeholder heller ikke en komplet laboratorieprofil for PH. Det identificerer kronisk nyresygdom som en systemisk manifestation, der er forbundet med PH, og anerkender sygdomme som hiv-infektion, cirrose, seglcellesygdom og bindevævssygdom som klinisk relevante associerede tilstande.

Behandling og håndtering

Generelle principper

PAH er sjælden, livstruende og behandles bedst på specialiserede PH-centre i samarbejde med lokale læger. Håndteringen bør være omfattende og individualiseret. Før der træffes behandlingsbeslutninger, bør patienter og deres familier rettidigt informeres om forventede fordele og risici, så fælles beslutningstagning med det kliniske team muliggøres.

Initial behandling bør baseres på en multiparametrisk risikovurdering. Relevante overvejelser omfatter:

• PH-subtype

• Sygdommens sværhedsgrad

• RV-funktion og hæmodynamik

• Kardiopulmonale komorbiditeter

• Adgang til behandling

• Økonomiske forhold

• Patientens præferencer

Behandlingsstrategierne bør skelne mellem patienter med og uden kardiopulmonale komorbiditeter.

Støttende og generelle tiltag

Omfattende PAH-behandling kan omfatte:

• Supplerende ilt

• Diuretikabehandling med henblik på optimering af volumenstatus

• Psykosocial støtte

• Standardiseret fysisk træning

Disse tiltag supplerer, men erstatter ikke, sygdomsrettet behandling. Volumenstyring er især relevant, når der foreligger RV-dysfunktion og systemisk venøs stase.

PAH-rettet farmakoterapi

Kildematerialet identificerer de primære behandlingsklasser, der anvendes ved PAH:

• Endotelinreceptorantagonister

• Fosfodiesterase-5-hæmmere

• Stimulatorer af opløselig guanylatcyklase

• Prostacyklinanaloger

• Hæmning af activin-signalering med sotatercept

• Calciumantagonister hos udvalgte vasoreaktive patienter

Der henvises til en doseringstabel for lægemidler til voksne med PAH, men det foreliggende materiale indeholder ikke de enkelte lægemiddelnavne, doser, titreringsskemaer eller oplysninger om administration. Specifikke doser kan derfor ikke angives ud fra den tilgængelige kilde.

Initial behandling bør vælges i henhold til risikoen. Kombinationsterapi har tiltagende betydning, og den reviderede algoritme fremhæver kombinationsstrategier frem for rutinemæssig anvendelse af oral monoterapi. Hos patienter, der initialt er intermediærrisikopatienter, men har svær hæmodynamisk påvirkning, kan initial tripleterapi inklusive en intravenøs eller subkutan prostacyklinanalog overvejes. Eksempler på svær hæmodynamisk påvirkning omfatter:

• Højre atrietryk ≥20 mmHg

• Cardiac index <2.0 L/min/m2

• Slagvolumenindeks <31 mL/m2

• PVR ≥12 Wood-enheder

Beslutningen skal også tage højde for komorbiditeter, behandlingens gennemførlighed og patientens præferencer.

Calciumantagonister

Calciumantagonister er forbeholdt nøje udvalgte patienter med idiopatisk, hereditær eller lægemiddelassocieret PAH, som udviser en positiv akut vasoreaktivitetsrespons. Fortsat højdosisbehandling anbefales, når patienten forbliver i WHO-FC I eller II og opnår næsten normal hæmodynamik, herunder mPAP <30 mmHg og PVR <4 Wood-enheder.

Patienter med en positiv vasoreaktivitetstest, men utilstrækkelig langtidsrespons på calciumantagonister, har behov for yderligere PAH-behandling; i denne situation bør fortsættelse af calciumantagonistbehandlingen overvejes.

Sotatercept

Sotatercept identificeres som en hæmmer af activin-signalering og som en nygodkendt behandling af PAH. Kildematerialet angiver ikke dosering, administration, kriterier for behandling eller detaljerede resultatdata.

CTEPH og CTEPD

Sygdom i gruppe 4 omfatter CTEPH og CTEPD uden PH i hvile. CTEPD omfatter patienter, der kan have symptomer, perfusionsdefekter og organiseret fibrotisk obstruktion af lungearterierne, selv om de ikke opfylder de hæmodynamiske kriterier for PH i hvile.

Behandling af CTEPH er multimodal. Behandlingsmulighederne omfatter:

• Pulmonal endarterektomi

• Ballonpulmonal angioplastik

• Medicinsk behandling

• Kombinerede eller sekventielle tilgange afhængigt af anatomi, operabilitet, hæmodynamik og ekspertise på centret

Ballonpulmonal angioplastik har fået en mere fremtrædende plads i behandlingsalgoritmen for patienter med inoperabel CTEPH i kombination med medicinsk behandling. Kildematerialet angiver også, at langvarig antikoagulationsbehandling anbefales, når risikoen for recidiverende lungeemboli er intermediær eller høj, eller når der ikke er tidligere venøs tromboemboli; det specifikke antikoagulans og dosis er ikke angivet.

PH på grund af venstresidig hjertesygdom

Venstresidig hjertesygdom er den hyppigste årsag til PH. Behandlingen kræver fokus på den underliggende hjertesygdom og på volumenstatus. Kildematerialet bemærker, at noget postkapillær PH kan respondere på aflastning af volumen. Det fremhæver også vanskeligheden ved at skelne en prækapillær fænotype fra en postkapillær mekanisme efter diurese, fordi PAWP kan falde til det tilsyneladende normale niveau.

Det foreliggende materiale indeholder ikke en komplet behandlingsalgoritme eller specifikke lægemiddelanbefalinger ved PH forbundet med venstresidig hjertesygdom.

PH på grund af lungesygdom og hypoksi

PH i gruppe 3 er forbundet med kronisk lungesygdom, hypoksi og søvnrelaterede respirationsforstyrrelser. Kildematerialet bemærker, at behandlingsanbefalingerne er blevet opdateret, og at PH-rettede lægemidler kræver specifik overvejelse i denne gruppe. Det angiver ikke det komplette behandlingsregime eller lægemiddeldoser.

Graviditet

Graviditet hos patienter med PAH kræver behandling i et specialiseret graviditetshjerteteam og af en PH-ekspert med erfaring i diagnostik, medicinsk behandling, antikoagulation samt antepartum-, peripartum- og postpartumomsorg. Ubehandlet idiopatisk PAH beskrives som yderst letal, mens PAH-behandlinger er forbundet med længere medianoverlevelse. Kildematerialet indeholder ikke en graviditetsspecifik lægemiddelplan eller fødselsplan.

Retningslinjeanbefalinger

De vigtigste anbefalinger i kildematerialet er:

• Definér PH i hvile invasivt som mPAP >20 mmHg.

• Anvend PAWP og PVR til at skelne mellem prækapillær og postkapillær sygdom.

• Fasthold PAWP ≤15 mmHg som den praktiske grænse for prækapillær PH, men fortolk værdien i sammenhæng med fænotype, risikofaktorer og ekkokardiografiske fund.

• Klassificér patienterne både hæmodynamisk og klinisk; de to klassifikationer supplerer hinanden.

• Henvis højrisiko- eller komplekse patienter hurtigt til specialiserede PH-centre.

• Basér initial PAH-behandling på en omfattende multiparametrisk risikovurdering.

• Inddrag kardiopulmonale komorbiditeter, adgang til behandling, økonomiske forhold og patientens præferencer i beslutninger om initial behandling.

• Fremhæv kombinationsbehandling i behandlingsalgoritmen for PAH.

• Overvej tripleterapi indeholdende intravenøs eller subkutan prostacyklin hos udvalgte intermediærrisikopatienter med svær hæmodynamisk påvirkning.

• Fortsæt kun højdosisbehandling med calciumantagonister hos nøje udvalgte vasoreaktive patienter med idiopatisk, hereditær eller lægemiddelassocieret PAH, som opnår markant klinisk og hæmodynamisk bedring.

• Anvend en raffineret risikomodel med fire strata ved opfølgning, der inkluderer WHO-FC, 6-minutters gangdistance og NT-proBNP.

• Overvej ballonpulmonal angioplastik sammen med medicinsk behandling ved inoperabel CTEPH.

• Giv langvarig antikoagulationsbehandling ved CTEPH, når risikoen for recidiverende lungeemboli er intermediær eller høj, eller når der ikke er tidligere venøs tromboemboli.

• Håndtér PAH under graviditet gennem et specialiseret multidisciplinært team.

Prognose og opfølgning

PH er forbundet med betydelig morbiditet, især når der udvikles RV-dysfunktion. RV-dysfunktion er et højrisikofund, der fremmer højresidigt hjertesvigt. Prognosen påvirkes af graden af pulmonal vaskulær sygdom, RV's adaptation, hæmodynamik, komorbiditeter og behandlingsrespons.

Ved PAH er forværring af WHO-funktionsklassen en af de mest bekymrende indikatorer for progression. Klinisk forværring bør medføre fornyet vurdering med henblik på at identificere potentielt reversible årsager, behandlingssvigt, forværring af RV-funktionen eller progression af den underliggende sygdom.

Risikovurdering

Den moderne tilgang anvender:

• En model med tre risikostrata ved initial vurdering, hvor patienterne kategoriseres som lav-, intermediær- eller højrisikopatienter.

• En model med fire risikostrata under opfølgning, hvor intermediær risiko opdeles i intermediær-lav og intermediær-høj risiko.

Variabler ved opfølgning omfatter:

• WHO-funktionsklasse

• 6-minutters gangdistance

• NT-proBNP

• Hæmodynamisk status

• RV-funktion

• Ekkokardiografiske fund

• Prognostiske parametre ved kardiel magnetisk resonans

Kildematerialet angiver ikke de præcise grænseværdier for de fire risikostrata eller et fastlagt opfølgningsinterval.

Langtidsbehandling

Langtidsbehandlingen bør koordineres mellem PH-centret og de lokale læger. Ved opfølgning bør symptomer, funktionsklasse, fysisk kapacitet, biomarkører, RV-funktion, hæmodynamik når det er klinisk indiceret, behandlingstolerance og adhærens revurderes. Patienter med klinisk forværring kræver hurtig udredning.

Hos patienter med uklassificeret PH anbefales som regel klinisk opfølgning, hvor udredningen rettes mod øget pulmonalt flow og mulige årsager hertil.

Ved CTEPH og CTEPD bør opfølgningen tage højde for residual obstruktion, pulmonalt tryk, RV-funktion, symptomer, antikoagulationsbehandling og egnethed til multimodal intervention. Det foreliggende materiale angiver ikke et standardiseret kontrolprogram.

Resumé

PH defineres ved invasivt målt mPAP på over 20 mmHg og klassificeres ved hjælp af PAWP og PVR i prækapillære, isoleret postkapillære, kombinerede præ- og postkapillære eller uklassificerede hæmodynamiske mønstre. Den kliniske klassifikation i fem grupper identificerer den overvejende underliggende sygdomsmekanisme.

Den centrale patofysiologiske konsekvens er øget afterload for RV med progressiv RV-dysfunktion og højresidigt hjertesvigt, som er bestemmende for symptomer og prognose. Ekkokardiografi giver en væsentlig noninvasiv vurdering, men højresidig hjertekateterisation er nødvendig for definitiv hæmodynamisk karakterisering. PAH bør behandles på specialiserede centre, baseres på multiparametrisk risikovurdering og kombinere støttende behandling med passende målrettede terapier. Ved CTEPH skal pulmonal endarterektomi, ballonpulmonal angioplastik, medicinsk behandling og antikoagulation overvejes. Løbende revurdering af funktionel status, fysisk kapacitet, NT-proBNP, RV-funktion og hæmodynamik er grundlæggende for langtidsbehandlingen.