🚫 Akut behandling af Stanford type A- og type B-aortadissektion

Definition og patofysiologi

Aortadissektion er en væsentlig form for akut aortasyndrom (AAS) sammen med intramuralt hæmatom, penetrerende aterosklerotisk ulceration, aortapseudoaneurisme og traumatisk aortaskade. Ved klassisk dissektion tillader en intimalæsion, at blod trænger ind i den syge aortamedie. Blodet breder sig derefter langs karvæggen og danner et ægte lumen og et falsk lumen, som er adskilt af en intimal flap. Udbredelsen kan være antegrad eller, sjældnere, retrograd. Distale re-entry-læsioner kan tillade blodet at vende tilbage til det ægte lumen, mens læsion af adventitia kan medføre ruptur.

En alternativ foreslået mekanisme er primær ruptur af vasa vasorum efterfulgt af læsion af intima. Intramuralt hæmatom adskiller sig fra klassisk dissektion ved, at blødningen foregår i media uden billeddiagnostiske tegn på en intimalæsion eller flap.

AAS klassificeres anatomisk efter involvering af den ascenderende aorta:

• Stanford type A: involverer den ascenderende aorta med eller uden udbredelse til aortabuen eller den descenderende aorta.

• Stanford type B: involverer ikke den ascenderende aorta og omfatter dissektioner, der involverer aortabuen eller den descenderende aorta.

I DeBakey-systemet:

• Type I: udgår fra den ascenderende aorta og strækker sig gennem aortabuen, sædvanligvis ind i den descenderende aorta.

• Type II: er begrænset til den ascenderende aorta.

• Type III: udgår fra den descenderende aorta, sædvanligvis umiddelbart distalt for venstre arteria subclavia.

• Type IIIa: forbliver begrænset til den descenderende thorakale aorta.

• Type IIIb: strækker sig under diaphragma.

Den tidsmæssige klassifikation er også klinisk relevant:

• Hyperakut: mindre end 24 timer fra symptomdebut.

• Akut: 1–14 dage.

• Subakut: 15–90 dage.

• Kronisk: mere end 90 dage.

Den centrale kliniske fare er progredierende destruktion af aortavæggen, ruptur og kompromittering af sidegrene. Type A-sygdom kan medføre hjertetamponade, svær akut aortainsufficiens, koronar malperfusion, myokardieiskæmi, hjerteinsufficiens, shock samt cerebral eller visceral malperfusion. Type B-sygdom kan medføre ruptur, renal, mesenterisk eller ekstremitetsmalperfusion, medullær iskæmi, paraplegi eller paræse, hurtig aortaekspansion, refraktære smerter og hypertension trods behandling.

En beslægtet tilstand er non-A non-B-dissektion, som involverer aortabuen uden involvering af den ascenderende aorta eller repræsenterer retrograd udbredelse fra den descenderende aorta ind i aortabuen, hvor den standser før den ascenderende aorta. Konservativ behandling i denne gruppe er forbundet med høj mortalitet, når der udvikles malperfusion eller ruptur; kirurgisk eller endovaskulær behandling foretrækkes derfor generelt inden for 14 dage efter symptomdebut i kildematerialet.

Klinisk præsentation og symptomer

Aortadissektion er en sjælden årsag til akutte brystsmerter, men medfører en særlig høj mortalitet, når diagnosen forsinkes. Den typiske præsentation er pludseligt indsættende, svære smerter i thorax, ryg eller abdomen. Smerterne kan beskrives som flængende, rivende, skarpe eller stikkende. Lokalisation og udstråling kan afspejle det involverede aortasegment, selv om kildematerialet ikke angiver en detaljeret sammenhæng mellem symptomer og anatomi.

Smerter kan mangle, især ved iatrogen aortaskade. Iatrogene læsioner opstår hyppigt efter hjertekirurgi, koronarangiografi eller andre invasive procedurer, og de berørte patienter kan have relativt få smerter sammenlignet med patienter med spontan dissektion.

De kliniske manifestationer kan skyldes ruptur, involvering af aortaklappen, koronarpåvirkning eller malperfusion. Vigtige præsentationer omfatter:

• Hypotension eller shock

• Akut svær aortainsufficiens med hjerteinsufficiens

• Hjertetamponade på grund af hæmoperikardium

• Myokardieiskæmi på grund af kompromittering af koronarostier

• Fokale neurologiske udfald eller non-hæmoragisk apopleksi

• Renal, mesenterisk eller underekstremitetsiskæmi

• Paraplegi eller paræse

• Vedvarende eller recidiverende smerter

• Hypertension, der forbliver ukontrolleret trods optimal behandling

Akut type A-dissektion har en særlig høj tidlig mortalitet. Medicinsk behandling alene er forbundet med en dødsrate på cirka 0,5 % pr. time i den tidlige fase, med en rapporteret mortalitet på omtrent 20 % efter 24 timer og 30 % efter 48 timer i historiske beskrivelser. Risikoen er særlig høj ved tamponade, koronar involvering, malperfusion eller shock.

Udredning og objektiv undersøgelse

Udredningen bør begynde med en bedside-vurdering af sandsynligheden for AAS, samtidig med at omgående hæmodynamisk behandling iværksættes. Aortic Dissection Detection Risk Score omfatter tre domæner:

Højrisikotilstande

Højrisikokarakteristika ved smerter

Højrisikofund ved undersøgelsen

En score på 0 repræsenterer lav risiko, 1 intermediær risiko og 2–3 høj risiko. To eller flere højrisikofund understøtter stærkt muligheden for dissektion. Patienter med højrisikopræsentation kræver hurtig billeddiagnostik og akut kirurgisk vurdering. Selv patienter med lavere risiko kræver aortabilleddiagnostik, når der ikke er fastslået en alternativ diagnose.

Den objektive undersøgelse bør specifikt omfatte:

• Blodtryksmåling på begge arme, når det er muligt

• Perifere pulse og tegn på pulsdeficit

• Tegn på shock eller nedsat perfusion

• Hjertemislyde, især mislyd forenelig med aortainsufficiens

• Tegn på hjerteinsufficiens

• Perikardietamponade

• Fokale neurologiske abnormiteter

• Tegn på ekstremitets-, renal eller mesenterisk malperfusion

En normal undersøgelse udelukker ikke dissektion. Fravær af typiske smerter udelukker heller ikke pålideligt diagnosen, især ikke ved iatrogen sygdom.

Diagnostisk strategi

Initial stabilisering under den diagnostiske udredning

Diagnostisk vurdering og initial behandling foregår parallelt. Patienterne bør straks have smertestillende behandling og reduktion af belastningen på aortavæggen, mens definitiv billeddiagnostik og kirurgisk vurdering iværksættes. Diagnostiske undersøgelser bør ikke forsinke billeddiagnostikken hos patienter med høj sandsynlighed for dissektion.

Rutinemæssig røntgen af thorax og ECG er nyttig ved vurdering af alternative årsager til brystsmerter, men normale resultater udelukker ikke AAS og bør ikke forsinke definitiv udredning.

Computertomografi

ECG-gatet kardiovaskulær computertomografi fra halsen til bækkenet er den foretrukne bekræftende undersøgelse ved mistanke om AAS. Den giver oplysninger om:

• Tilstedeværelse eller fravær af dissektion

• Involvering af den ascenderende aorta

• Lokalisation af entry-læsionen

• Proksimal og distal udbredelse

• Anatomi af ægte og falske lumina

• Involvering af sidegrene

• Malperfusion

• Ruptur eller periaortale komplikationer

Kildematerialet angiver en sensitivitet på 100 % og en specificitet på 98 % for denne metode. ECG-gating reducerer bevægelsesartefakter, især omkring den ascenderende aorta, som ellers kan efterligne eller skjule en dissektionsflap.

Når akut koronarsyndrom eller lungeemboli fortsat indgår i differentialdiagnosen, kan en ECG-gatet CT-protokol med triple rule-out anvendes. Denne metode udsætter dog patienten for større mængder kontrast og stråling, kan være mindre nøjagtig ved AAS og eliminerer ikke behovet for yderligere billeddiagnostik.

Transøsofageal ekkokardiografi

Transøsofageal ekkokardiografi er et vigtigt alternativ, når CT ikke er tilgængelig, eller patienten er hæmodynamisk ustabil. Metoden er også værdifuld før, under og efter operation til vurdering af aortaanatomien og påvisning af peroperative eller postoperative komplikationer.

Transtorakal ekkokardiografi

Fokuseret transtorakal ekkokardiografi kan udføres hurtigt ved patientens seng. Den kan påvise:

• Perikardieeffusion eller hæmoperikardium

• Aortainsufficiens

• Regionale vægbevægelsesforstyrrelser

• Aortadilatation

• Lejlighedsvis en dissektionsflap, især efter kontrastforstærkning

TTE kan påvise type A-dissektion med en sensitivitet på op til 85 %–90 %, men er betydeligt mindre sensitiv ved type B-sygdom. En negativ undersøgelse udelukker derfor ikke AAS.

Kardiovaskulær magnetisk resonans

Kardiovaskulær magnetisk resonans har god diagnostisk nøjagtighed, men anvendes sjældnere i den akutte situation. Begrænsninger omfatter begrænset tilgængelighed, længere undersøgelsestid og afhængighed af patientens medvirken.

Elektrokardiografi og røntgen af thorax

Kildematerialet understøtter, at der udføres ECG og røntgen af thorax hos patienter med brystsmerter for at undersøge alternative diagnoser. Det beskriver ikke et karakteristisk ECG-mønster eller et tilstrækkeligt pålideligt radiologisk tegn til at diagnosticere eller udelukke aortadissektion. Undersøgelsernes primære rolle er komplementær; ingen af dem bør forsinke definitiv aortabilleddiagnostik, når den kliniske mistanke er betydelig.

Biomarkører og laboratoriefund

Laboratorieprøver bør tages som led i den initiale vurdering, men resultaterne bør ikke forsinke billeddiagnostikken, når sandsynligheden for AAS er høj.

Den hyppigst beskrevne laboratorieabnormitet er en forhøjet D-dimer-koncentration. Fundet er uspecifikt, da D-dimer også kan være forhøjet ved lungeemboli, infektion og andre tilstande. Et D-dimer-niveau under 500 ng/mL gør AAS usandsynligt i en passende klinisk lavrisikosituation. D-dimer kan ikke udelukke dissektion hos patienter med højere prætest-sandsynlighed.

Integration af D-dimer med Aortic Dissection Detection Risk Score kan bidrage til at udelukke dissektion hos patienter med meget lav klinisk mistanke, især patienter med en ADD-score på 0 eller 1. Det bør ikke erstatte definitiv billeddiagnostik hos patienter med højrisikokliniske fund.

Akut medicinsk behandling

Alle patienter med mistænkt eller bekræftet AAS kræver omgående medicinsk behandling, mens behovet for kirurgisk eller endovaskulær intervention afklares. De initiale mål er at reducere belastningen på aortavæggen, begrænse udbredelsen og mindske risikoen for ruptur.

Hæmodynamiske mål

De primære akutte mål er:

• Systolisk blodtryk under 120 mmHg

• Hjertefrekvens ≤60 slag pr. minut

Målene skal reducere pulstrykket og stigningshastigheden i kraften ved venstre ventrikels kontraktion og dermed mindske belastningen på den dissekerede aortavæg. Hos patienter med malperfusion kan et højere blodtryk midlertidigt accepteres, når det er nødvendigt for at opretholde perfusionen af truede organer.

Betablokade

Intravenøs betablokade er den foretrukne initiale farmakologiske strategi. Labetalol foretrækkes generelt, fordi præparatet kombinerer alfa- og beta-adrenerg blokade. Esmolol er et alternativ med ultrakort virkningsvarighed, som muliggør hurtig titrering og derfor er særligt egnet, når hyppig justering er nødvendig.

Betablokade bør gå forud for vasodilatatorbehandling. Denne rækkefølge skal forebygge reflektorisk takykardi og den deraf følgende øgede belastning på aortavæggen.

Alternativ frekvenskontrol

Når betablokkere er kontraindicerede, kan intravenøse non-dihydropyridine calciumantagonister anvendes til frekvenskontrol. Kildematerialet angiver ikke specifikke præparater eller doser til denne indikation.

Yderligere blodtryksreduktion

Hvis blodtryksmålet ikke nås efter frekvenskontrol, kan intravenøse vasodilatatorer tilføjes. Beskrevne muligheder omfatter:

• Nitrater

• Dihydropyridine calciumantagonister såsom nicardipin

Disse præparater bør administreres samtidig med et frekvenskontrollerende lægemiddel og ikke anvendes alene.

Analgesi

Effektiv analgesi er en integreret del af den akutte behandling, fordi smerter kan vanskeliggøre hæmodynamisk kontrol. Intravenøs morfin kan forsigtigt titreres med henblik på smertelindring. Kildematerialet angiver ingen dosis.

Monitorering og behandlingssted

Tidlig invasiv arteriel blodtryksmonitorering betragtes som obligatorisk i kildematerialet. Indlæggelse på intensivafdeling anbefales med kontinuerlig ECG-overvågning og monitorering af urinproduktionen. Når de hæmodynamiske mål er nået, og den gastrointestinale transit er normal, kan intravenøs behandling gradvist omlægges til peroral antihypertensiv behandling.

Behandlingen bør så vidt muligt centraliseres på erfarne centre med dedikerede aortateams.

Type A-aortadissektion

Begrundelse for akut kirurgi

Akut type A-aortadissektion kræver akut kirurgisk vurdering og omgående operativ behandling på grund af risikoen for ruptur, tamponade, akut svær aortainsufficiens, koronariskæmi og malperfusion. Medicinsk behandling alene er forbundet med betydeligt højere mortalitet end kirurgi.

Akut kirurgisk vurdering anbefales til alle patienter med mistænkt eller bekræftet type A-sygdom. Patienter, der er tilstrækkeligt stabile til transport, kan med rimelighed overflyttes fra et lavvolumencenter til et højvolumencenter for aortakirurgi, hvor overlevelsen er bedre. Alder alene bør ikke betragtes som en eksklusionskriterium for kirurgi; kildematerialet angiver lavere mortalitet ved kirurgi end ved konservativ behandling, selv blandt meget gamle patienter.

Non-hæmoragisk apopleksi som komplikation til akut type A-dissektion er ikke i sig selv en grund til at undlade operation. Kirurgisk behandling anses for rimelig frem for medicinsk behandling for at reducere mortaliteten og forbedre de neurologiske resultater.

Operative overvejelser

Kildematerialet fremhæver flere anatomiske og funktionelle beslutninger:

• Aortaklappen er ofte strukturelt normal trods akut aortainsufficiens og kan derfor bevares.

• Klapudskiftning kan være nødvendig ved allerede eksisterende strukturel klapsygdom.

• Udskiftning af aortaroden afhænger af læsioner, der involverer sinusserne, omfattende dissektion af sinusserne eller koronarostierne samt betydelig dilatation af aortaroden.

• Udskiftning af den ascenderende aorta eller hemiark kan lukke det proksimale entry-sted, men efterlader mere distale dele af den syge aorta ubehandlede.

• Udvidet reparation, herunder frozen elephant trunk-reparation, kan overvejes, når den primære læsion sidder i den descenderende aorta, og der foreligger visceral eller renal malperfusion, selv om den tekniske kompleksitet er større.

Hos patienter med hjertestop på grund af perikardietamponade kan akut perikardiocentese overvejes som en midlertidig livreddende foranstaltning før overflytning til operationsstuen.

Kirurgisk risiko

Trods forbedringer inden for kirurgisk og anæstesiologisk behandling er den operative mortalitet og forekomsten af neurologiske komplikationer fortsat betydelig. Prædiktorer for dårligt postoperativt udfald omfatter:

• Kardiogent shock på grund af tamponade

• Koronar malperfusion

• Mesenterisk, renal, underekstremitets- eller cerebral malperfusion

• Koma

• Betydende komorbiditet

GERAADA-scoren kan anvendes hos patienter, der opereres, til estimering af 30-dages mortaliteten.

Type B-aortadissektion

Type B-dissektion involverer ikke den ascenderende aorta. Behandlingen bestemmes primært af, om sygdommen er ukompliceret eller kompliceret, og om der foreligger højrisikoanatomiske karakteristika.

Ukompliceret akut type B-dissektion

Medicinsk behandling anbefales som initial behandling ved ukompliceret akut type B-dissektion. Den omfatter intensiv kontrol af hjertefrekvens og blodtryk, smertelindring, tæt klinisk observation og billeddiagnostisk monitorering.

Adherence er en væsentlig begrænsning ved kronisk medicinsk behandling, idet den rapporterede behandlingscompliance er under 50 %. Adherencen forbedres sandsynligvis, når patienterne tidligere har gennemgået aortakirurgi, har sværere hypertension eller forstår sygdomsprocessen. Opfølgning og patientuddannelse er derfor essentielle komponenter i den langsigtede behandling.

Kompliceret akut type B-dissektion

Komplikationer, der kræver intervention, omfatter:

• Aortaruptur

• Malperfusion

• Hurtig aortaekspansion

• Paraplegi eller paræse

• Aortahæmatom

• Refraktære smerter

• Hypertension trods optimal behandling

Konservativ behandling af kompliceret sygdom er i kildematerialet forbundet med en mortalitetsrisiko på cirka 50 %.

Når anatomien er egnet, er endovaskulær behandling — primært thorakal endovaskulær aortareparation — den foretrukne behandling ved kompliceret type B-dissektion. Ved ruptur anbefales endovaskulær stentgraftimplantation frem for åben kirurgi, når anatomien er passende. Ved andre komplikationer anses en endovaskulær tilgang for rimelig frem for åben kirurgi.

Åben kirurgi er primært forbeholdt patienter med uegnet anatomi til endovaskulær reparation. Fenestration kan overvejes som en sidste udvej, og hos udvalgte patienter kan korrektion af sidegrenskompression før proximal forsegling være relevant.

Ukompliceret type B-dissektion med høj risiko

Endovaskulær behandling kan overvejes hos patienter, der er klinisk ukomplicerede, men har højrisikoanatomiske karakteristika. Karakteristika, der er forbundet med et mere ugunstigt forløb, omfatter:

• Primær entry-læsion større end 10 mm, især når den er lokaliseret på den indre aortakurvatur

• Initial aortadiameter større end 40 mm

• Initial diameter af det falske lumen større end 20 mm

• Flere eller store kommunikationer mellem det ægte og det falske lumen

• Partiel trombosering af det falske lumen

• Stentgraft-induceret ny entry-læsion

DISSECT-systemet integrerer tiden fra symptomdebut, lokalisationen af intimalæsionen, aortastørrelsen, den segmentale udbredelse, kliniske komplikationer og trombosering af det falske lumen for at understøtte den behandlingsmæssige beslutningstagning.

Tidlig intervention ved i øvrigt ukompliceret akut eller subakut type B-dissektion er fortsat omdiskuteret. Tilgængelig evidens i kildematerialet tyder på, at tidlig endovaskulær behandling kan reducere senere hændelser og forbedre aortaremodelleringen sammenlignet med medicinsk behandling alene, selv om spørgsmålet ikke er endeligt afklaret. Intervention kan overvejes inden for 90 dage efter symptomdebut og kan være sikrere i den subakutte fase, efter 14 dage, men de tilgængelige data er fortsat begrænsede. Profylaktisk TEVAR kan overvejes hos egnede patienter med højrisikokarakteristika.

Planlægning af endograft

Nøjagtig dimensionering af endograftet er afgørende ved TEVAR. Aortadimensionerne kan ændre sig under hæmorrhagisk shock og den efterfølgende resuscitering, hvilket kan gøre CT-målinger ved indlæggelsen upræcise trods korrekt centerline-vurdering.

Billeddiagnostik i realtid, især intravaskulær ultralyd, kan forbedre nøjagtigheden af dimensioneringen, særligt hos hypovolæmiske patienter. Roller for intravaskulær ultralyd, transøsofageal ekkokardiografi og tredimensionel CT ved optimering af dimensioneringen og forbedring af langtidsresultaterne er fortsat ufuldstændigt defineret.

Ikke-aortiske og særlige anatomiske mønstre

Non-A non-B-dissektion

Non-A non-B-dissektion involverer aortabuen uden involvering af den ascenderende aorta eller repræsenterer en retrograd proces fra den descenderende aorta, som strækker sig ind i aortabuen, men ikke til den ascenderende aorta. Konservativ behandling er forbundet med høj mortalitet, når der opstår malperfusion eller ruptur. Derfor foretrækkes kirurgisk eller endovaskulær behandling inden for 14 dage efter symptomdebut. Ved kompliceret sygdom med en læsion i aortabuen kan frozen elephant trunk-reparation overvejes; når det er muligt, er stentgraftdækning af den primære læsion et alternativ.

Iatrogen dissektion

Iatrogen aortaskade kan opstå efter hjertekirurgi, koronarangiografi eller andre invasive procedurer. Risikofaktorer omfatter høj alder, kardiovaskulære risikofaktorer, aterosklerose, aortaaneurisme og perifer arteriesygdom. Disse patienter har ofte mindre sandsynlighed for at angive smerter i thorax eller ryg.

Behandlingen afhænger af læsionen, dens lokalisation og tilstedeværelsen af koronar involvering. Hos udvalgte patienter med små iatrogene type A-dissektioner og bevaret koronargennemblødning kan konservativ behandling give gode resultater. Inden for Dunning-klassifikationen understøtter de tilgængelige data en konservativ, udviklingsbaseret tilgang til type 1- og 2-læsioner, mens kirurgi foretrækkes ved type 3-læsioner. Hvis koronararterien er involveret, kan stentimplantation til forsegling af flappen overvejes.

Graviditet

Behandlingen af type A-dissektion under graviditet afhænger af trimesteret:

• I første eller andet trimester anbefales akut aortakirurgi med fosterovervågning.

• I tredje trimester anbefales akut sectio efterfulgt umiddelbart af aortakirurgi.

• Type B-dissektion under graviditet bør som regel behandles medicinsk, medmindre endovaskulær eller kirurgisk intervention er nødvendig på grund af akutte komplikationer.

• Profylaktisk aortakirurgi kan overvejes ved progredierende aortadilatation under graviditet afhængigt af de individuelle omstændigheder.

Intramuralt hæmatom som beslægtet akut aortasyndrom

Selv om intramuralt hæmatom adskiller sig fra klassisk dissektion, følger den initiale behandling de samme principper: omgående smertelindring og blodtrykskontrol.

Type A-intramuralt hæmatom

Akut eller hastende kirurgi anbefales ved type A-intramuralt hæmatom. Hurtig åben reparation anbefales også i ukomplicerede tilfælde. Hos udvalgte patienter med øget operativ risiko, ukompliceret sygdom og fravær af højrisikobilleddiagnostiske karakteristika kan en initial afventende strategi overvejes på et erfarent referencecenter.

Type B-intramuralt hæmatom

Ukompliceret type B-intramuralt hæmatom bør initialt behandles medicinsk med tæt klinisk og billeddiagnostisk monitorering. Endovaskulær intervention kan overvejes, når der foreligger højrisikobilleddiagnostiske karakteristika.

Kompliceret type B-intramuralt hæmatom bør medføre overvejelse af TEVAR. Åben reparation er fortsat et alternativ, når anatomien er uegnet til endovaskulær behandling.

Intimalæsion kan påvises ved type B-intramuralt hæmatom. Små læsioner på 3 mm eller mindre er generelt ikke forbundet med akutte aortahændelser, mens nogle udvikler sig til større fokale intimalæsioner med prognostisk betydning. Alle patienter med intimalæsion kræver tæt billeddiagnostisk opfølgning. I den akutte fase har fokale læsioner en dårlig prognose på grund af risikoen for ruptur og bør behandles tidligt og invasivt, især når de er mindst 10 mm lange og 5 mm dybe.

Retningslinjebaseret behandlingsoversigt

Prognose og opfølgning

AAS har høj tidlig mortalitet, især når den ascenderende aorta er involveret. Prognosen påvirkes i høj grad af den anatomiske type, behandlingsstrategien, komorbiditeter og komplikationer. Tamponade, koronar involvering, malperfusion, ruptur, shock og koma er forbundet med øget mortalitet.

Akut kirurgi forbedrer overlevelsen ved type A-dissektion sammenlignet med medicinsk behandling alene, og langtidsresultaterne taler også for kirurgisk behandling. Højvolumencentre har lavere mortalitet, hvilket understøtter overflytning af stabile patienter, når det er nødvendigt.

Ved type B-dissektion behandles ukompliceret sygdom som regel initialt medicinsk, mens kompliceret sygdom kræver intervention. Endovaskulær behandling har i vid udstrækning erstattet åben kirurgi ved kompliceret type B-sygdom på grund af mere favorable morbiditets- og mortalitetsresultater, når anatomien er egnet. Hos udvalgte ukomplicerede patienter med højrisikoanatomi kan tidlig TEVAR reducere senere aortahændelser og forbedre remodelleringen, selv om det optimale tidspunkt og den brede anvendelse af profylaktisk behandling fortsat er uafklaret.

Langtidsbehandlingen kræver:

• Fortsat kontrol af blodtryk og hjertefrekvens

• Omlægning fra intravenøs til peroral antihypertensiv behandling, når patienten er stabil

• Vurdering af og understøttelse af behandlingsadherencen

• Information om sygdomsprocessen og alarmsymptomer

• Fortsat klinisk kontrol

• Seriel billeddiagnostik, især efter type B-dissektion, intramuralt hæmatom eller fokal intimalæsion

• Opfølgning i et erfarent, multidisciplinært aortateam

Kronisk type B-dissektion defineres som sygdom mere end tre måneder efter symptomdebut og omfatter også residual type B-dissektion efter type A-reparation. Aortakomplikationer, især aneurysmatisk degeneration, opstår hos op til halvdelen af disse patienter. Nye symptomer, hurtig ekspansion, malperfusion eller ruptur er indikationer for intervention. Hos asymptomatiske patienter er aneurysmatisk dilatation den primære risikofaktor for ruptur; elektiv behandling foreslås, når aortadiameteren når cirka 50–55 mm, idet lavere tærskler overvejes ved arvelig thorakal aortasygdom.