…skal behandles hurtigt med rituximab eller cyclophosphamid i kombination med glukokortikoider. Et reduceret glukokortikoidregime er førstevalg, da det giver tilsvarende effekt med færre alvorlige infektioner…

…Behandlingen styres af ætiologi og sygdommens sværhedsgrad. Infektion skal så vidt muligt udelukkes før intensiv immunsuppression. Svær PACNS behandles sædvanligvis med højdosis glukokortikoid og cyclophosphamid…

…behandles sædvanligvis med glukokortikoider. Ved membranøs nefropati anvendes risikobaseret behandling med rituximab, cyclophosphamid plus glukokortikoid eller calcineurinhæmmer. Sekundære former behandles primært gennem behandling af grundsygdommen…

…ikke immunmodulerende behandling. Tocilizumab eller rituximab kan overvejes i udvalgte tilfælde, og autolog hæmatopoietisk stamcelletransplantation er en mulighed ved hurtigt progredierende diffus sygdom med høj…

…behandling af akut organtruende sygdom må ikke forsinkes i afventning af biopsi. Organtruende eller livstruende GPA behandles med rituximab eller cyclophosphamid sammen med glukokortikoider. Rituximab…

…eller komplementmedieret sygdom. Behandlingen rettes mod den proteinproducerende klon, også selvom tumorbyrden er lille. Plasmacelledrevet sygdom behandles sædvanligvis med bortezomib eller daratumumabbaseret terapi, mens en…

…kræver akut oftalmologisk vurdering [1,2]. Alle patienter skal have lokal behandling mod tørre øjne og eksponering, hjælp til rygestop samt hurtig korrektion og stabilisering…

…Behandlingen tilpasses vaskulittype og sværhedsgrad. Glukokortikoider anvendes ved de fleste organtruende former, men kombineres tidligt med glukokortikoidbesparende behandling. Rituximab eller cyclophosphamid anvendes ved organtruende granulomatose…

…men behandlingen må ikke afvente prøvesvaret. Ved høj klinisk sandsynlighed for immunmedieret TTP indledes straks daglig terapeutisk plasmaudskiftning, kortikosteroider og, hvis tilgængeligt, caplacizumab. Rituximab bør…

…men ingen dokumenteret effekt på overlevelsen. Den evidensbaserede behandling af hjertesvigt er næsten udelukkende baseret på patienter med nedsat ejektionsfraktion. Det er derfor vigtigt at…