…eller udelukke sygdommen. En variant af usikker betydning er ikke ensbetydende med Fabrys sygdom [1,2]. Alle nydiagnosticerede patienter skal gennemgå systematisk kortlægning af nyrer…

…sten. Det vigtigste i den akutte håndtering er at: 1. Give hurtig og tilstrækkelig smertelindring. 2. Identificere inficeret obstruktion, anuri, akut nyreskade eller truet nyrefunktion…

…pneumoni, hypoksæmi, progredierende sygdom eller immunsuppression. Standardbehandling til voksne er 75 mg peroralt to gange dagligt i 5 dage, med dosisjustering ved nedsat nyrefunktion. Højere…

…versus host sygdom, kortikosteroidbehandling, T celledepletion eller forsinket immunrekonstitution. Personer med avanceret hiv infektion, især ved CD4 tal under 50 celler/µL. Patienter i behandling…

…vaskulær forkalkning Albuminuri og proteinuri Neurohormonal aktivering Udvidelse af plasmavolumen Myokardiel remodellering og fibrose Disse processer indgår i det bredere kardiovaskulære , nyre og metaboliske syndrom…

…gastrointestinal sygdom. Patienter med svært nedsat nyrefunktion (glomerulær filtrationshastighed < 30 ml/min). Patienter med let til moderat hjerteinsufficiens, nyre eller leversygdom, særligt i kombination…

…kliniske fænotype sammen med histopatologisk fund af nekrotiserende arteritis eller karakteristiske angiografiske forandringer, frem for alt aneurismer, stenoser og okklusioner i nyre , lever eller mesenterialarterier…

…afficere flere vaskulære territorier, herunder nyre , carotis , vertebralis og koronararterierne. I et studie blev FMD identificeret hos 86% af patienter med SCAD. SCAD bør derfor…

…fra nyre eller en anden aktiv og sikkert tilgængelig lokalisation, men behandling af akut organtruende sygdom må ikke forsinkes i afventning af biopsi. Organtruende eller…

…diagnosen, men systemisk sygdom skal udelukkes ANCA associeret vaskulitis inddeles desuden i stigende grad efter serotype: PR3 ANCA, MPO ANCA eller ANCA negativ sygdom. Serotypen…