Definition og patofysiologi Akutte aortasyndromer omfatter klassisk aortadissektion, intramuralt hæmatom (IMH) og penetrerende aterosklerotisk ulcus (PAU). Aortadissektion udgør cirka 80 %–90 % af akutte aortasyndromer, IMH…

…takykardi, hvis definerende træk er organiseret atrieaktivitet på et EKG, klassisk set som savtakkede flagrebølger med en hastighed, der typisk overstiger 200 slag/minut. Reentry…

…penetrerende aterosklerotisk ulceration, aortapseudoaneurisme og traumatisk aortaskade. Ved klassisk dissektion tillader en intimalæsion, at blod trænger ind i den syge aortamedie. Blodet breder sig derefter…

…giver ofte polyhydramnios, præmaturitet, udtalt neonatal polyuri og nefrokalcinose. Klassisk type 3 kan debutere senere med væksthæmning, polydipsi, dehydrering eller tilfældigt opdaget hypokaliæmi. Sensorineuralt høretab…

…men en stor andel forbliver udiagnosticeret [2]. Billedet spænder fra klassisk malabsorption til ekstraintestinale og helt asymptomatiske former, hvilket forklarer den lange diagnostiske forsinkelse [1…

…med mangel på alfa galaktosidase A og ophobning af især globotriaosylceramid (Gb3) og globotriaosylsfingosin (lyso Gb3). Klassisk sygdom debuterer ofte i barndommen med akroparæstesier, smertekriser…

…og har betydeligt højere sandsynlighed for malignitet. En klassisk solitær lungenodulus er omgivet af luftholdigt lungeparenkym og ledsages ikke af atelektase, pleuraeffusion eller patologisk lymfeknudeforstørrelse…

…er en ekstrem form, hvor der opstår akut mikrovaskulær skade, klassisk med fibrinoid nekrose i små arterier i nyrerne, retina og hjernen. De karakteristiske retinale…

…spontan ketose hos en patient, som ikke nødvendigvis har det kliniske eller immunologiske billede af klassisk autoimmun type 1 diabetes. Syndromet er heterogent og omfatter…

…gang uden at beskrive klassisk claudicatio intermittens. Hos ældre er cirka 40% asymptomatiske, 50% angiver atypiske bensymptomer, og færre end 10% har klassisk claudicatio intermittens…