…forløbet dominerer aktiv vaskulitis, alveolær blødning og infektioner som dødsårsager. Senere bidrager kronisk nyresygdom, lungefibrose, kardiovaskulær sygdom, malignitet og kumulativ behandlingstoksicitet. I moderne anbefalinger angives…

…og cirka en tiendedel pulmonal hypertension. Lungefibrose og pulmonal arteriel hypertension (PAH) er de vigtigste sygdomsrelaterede dødsårsager [1,2]. Patofysiologi Tre delvist overlappende processer driver…