…debut, udtalt familieanamnese eller atypisk fænotypemønster skal vække mistanke om monogen autoinflammatorisk sygdom. Patofysiologi Behçets syndrom ligger immunologisk i grænseområdet mellem autoinflammation og autoimmunitet. Genetisk…

…flere mekanismer, herunder: Koronararteritis Accelereret aterosklerose Koronar mikrovaskulær dysfunktion Perikarditis Myokarditis Klapsygdom APS og Behçets sygdom kan forårsage både arteriel og venøs trombose. Ved SLE…

…glomerulonefritis, artritis, gastrointestinal sygdom Vaskulitis med varierende karstørrelse Behçets syndrom, Cogans syndrom Kan påvirke arterier og vener af alle størrelser Enkeltorganvaskulitis Kutan småkarsvaskulitis, primær angiitis…

…polyarteritis nodosa, kæmpecellearteritis, Behçets sygdom Mononeuritis multiplex, apopleksi, pachymeningitis, kranienervepåvirkning Vaskulitis associeret med systemisk sygdom Systemisk lupus erythematosus (SLE), Sjögrens sygdom, reumatoid artritis, sarkoidose CNS…